Дым сигарет с х... знает чем... Что я здесь делаю, и зачем?
Интересную вещь вычитал в медицинском справочнике, про порфирию - болезнь, при которой нарушен синтез главной составляющей гемоглобина - гема.
А теперь симптомы порфирии. Больной до синевы бледен, на коже, как правило, язвы и гнойники, потому что кожа крайне чувствительна к любым повреждениям. На предложение прошвырнуться по солнечной стороне улицы или сходить в солярий с криком убежит от вас, и никогда больше близко не подойдет, справедливо полагая, что вы хотите его смерти. Потому что обломки молекул недосинтезированного гема откладываются в коже больного и повышают чувствительность к свету в разы, при каждом столкновении с ультрафиолетом или обычным солнечным светом вызывая кислородный свободнорадикальный "взрыв", что приводит к массивным некрозам и язвам. Со временем у больного порфирией атрофироются десны, что приводит к оголению корней зубов, особенно клыков. Кроме того, порфирины могут откладываться в тканях зубов придавая им оттенок от розового до красно-коричневого. Повреждается соединительная ткань, что ть к укорочению сухожилий вплоть до скрючивания пальцев и формирования обезображивающих рубцов. Плюс приступы болей в животе, а также эпизоды бреда и прочих разнообразных психических нарушений. Никого не напоминает? Правильно, это же типичнейший портрет средневекового вампира! Ну и если еще добавить до кучи то что чтобы не умереть такому больному нужно ежндневно принимать большое количество железа (а в идеальном варианте готовых гемов, которые как мы знаем с избытком содержатся в крови) то тут ребус и замыкается. =)
постовой
А теперь симптомы порфирии. Больной до синевы бледен, на коже, как правило, язвы и гнойники, потому что кожа крайне чувствительна к любым повреждениям. На предложение прошвырнуться по солнечной стороне улицы или сходить в солярий с криком убежит от вас, и никогда больше близко не подойдет, справедливо полагая, что вы хотите его смерти. Потому что обломки молекул недосинтезированного гема откладываются в коже больного и повышают чувствительность к свету в разы, при каждом столкновении с ультрафиолетом или обычным солнечным светом вызывая кислородный свободнорадикальный "взрыв", что приводит к массивным некрозам и язвам. Со временем у больного порфирией атрофироются десны, что приводит к оголению корней зубов, особенно клыков. Кроме того, порфирины могут откладываться в тканях зубов придавая им оттенок от розового до красно-коричневого. Повреждается соединительная ткань, что ть к укорочению сухожилий вплоть до скрючивания пальцев и формирования обезображивающих рубцов. Плюс приступы болей в животе, а также эпизоды бреда и прочих разнообразных психических нарушений. Никого не напоминает? Правильно, это же типичнейший портрет средневекового вампира! Ну и если еще добавить до кучи то что чтобы не умереть такому больному нужно ежндневно принимать большое количество железа (а в идеальном варианте готовых гемов, которые как мы знаем с избытком содержатся в крови) то тут ребус и замыкается. =)
постовой
-
-
25.11.2008 в 02:13давай я тебе старые учебники присылать буду
-
-
25.11.2008 в 02:20я люблю иногда такую литературу почитать)
-
-
25.11.2008 в 02:29-
-
25.11.2008 в 02:37-
-
25.11.2008 в 15:10---
пущай, гат, яблоками питается, а не кровЯми %)
-
-
25.11.2008 в 15:10— повышенная фоточувствительность;
— изменение пигментации.
На сайте гематологического научного центра РАМН есть такая статистика:
Самой распространенной среди них является острая перемежающаяся порфирия (ОПП). За период с 1992 года по настоящее время (март 2005) мы наблюдали 75 больных с ОПП, с вариегатной формой 5 человек, с наследственной копропорфирией — 12 пациентов.
-
-
25.11.2008 в 17:58А есть еще и люди с таким именем) Порфирий)
-
-
25.11.2008 в 18:03Заболевание характеризуется увеличенным выделением копропорфирина III с калом и в меньшем количестве с мочой. Выделение с мочой 6 -аминолевулиновой кислоты наблюдается во время острых атак заболевания. Заболевание встречается значительно чаще, чем это предполагалось раньше. Об этом свидетельствуют контрольные исследования копропорфириноинтетазы у родственников больных.
Клиническая симптоматика появляется только во время кризов. Наследственная коироиорфирия протекает значительно чаще латентно, чем острая перемежающаяся пофирия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному т;ипу, часто гетерозиготно. Специфические нарушения обмена порфиринов выявляются одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание могут провоцировать лекарственные препараты из группы барбитуратов и транквилизаторов. В острой фазе наблюдаются абдоминальные боли, запоры, рвота. В ряде случаев отмечается нарушение поглотительно-экскреторной функции печени по бромсульфалеиновой пробе.
Диагностика. Нарушения порфиринового обмена у больных этой формой порфирии выявляются только в печени. При люминесцентной микроскопии определяется характерное для порфиринов красное свечение. Костный мозг не дает флюоресценции. Диагностике помогает преимущественное повышение содержания копропорфирина в кале.
Специфических методов лечения нет, основное внимание следует уделять предупреждению обострения наследственной копро-порфирии.